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先天性白内障多在出生前后即已存在,其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%~30%为白内障所致,已成为儿童失明的第二位原因。

先天性白内障大约有1/3的病人有遗传因素,隐性遗传多与近亲婚配有关。胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊,比如孕期胎儿宫内病毒感染。营养不良及代谢障碍。如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等。

先天性白内障可能有弱视存在,所以其治疗不同于成人白内障。

先天性白内障的治疗首先应注意防止剥夺性弱视的发生。由于患眼有混浊的晶体遮挡,干扰了正常视网膜刺激,影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视。已有的资料表明,4月前治疗剥夺性弱视是可逆的,6月后治疗效果很差。

双侧不完全白内障如果视力在0.3以上,则不必手术。但婴幼儿无法检查视力,如果白内障位于中央,通过清亮的周边部分能见到眼底,可不考虑手术,可长期用扩瞳剂,直到能检查视力时,决定是否手术。但是阿托品扩瞳,产生了调节麻痹,因此阅读时需戴眼镜矫正。

眼部检查首先应了解婴儿的视力,明确晶体混浊的性质和程度,应定期做裂隙灯和眼底检查。

全身检查应注意是否伴有其它系统的异常,要便排除心血管和中枢神经系统的疾息,防止手术麻醉时发生意外。此外,应仔细询问病人的家族史和遗传史,有助于疾病的诊断和了解预后。

    双眼完全性白内障:应在出生后1~2周手术,最迟不可超过6个月。另一眼应在第一眼手术后48小时或更
        短的时间内手术。缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视。

    双眼不完全性白内障:若双眼视力0.1或低于0.1,不能窥见眼底者,则应争取早日手术;若周边能窥见眼
        底者,则不急于手术。

    单眼完全性白内障:近年来的临床资料表明,如果能在新生儿期甚至在出生后7小时内手术,术后双眼遮
        盖,第4天配带接触镜(26.00~30.00D),定期随诊,直至可辨认视力表时,有较多的患眼还是可以达到0.2
        以上。

    风疹综合征患儿不宜过早手术。

对造成瞳孔区遮挡的白内障,经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发性白内障,还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。非婴幼儿期患儿可根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。

 
 
 
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